Tuesday, September 27, 2016

OBAT PENYAKIT THALASEMIA

Bagaimana Apakah Thalassemia Diobati?

Pengobatan untuk thalassemia tergantung pada jenis dan tingkat keparahan gangguan. Orang yang pembawa atau yang memiliki alpha atau beta thalassemia trait memiliki gejala ringan atau tidak ada. Mereka mungkin akan membutuhkan sedikit atau tanpa pengobatan.
obat thalasemia

Dokter menggunakan tiga perlakuan standar untuk bentuk sedang dan berat dari thalassemia. Perawatan ini meliputi transfusi darah, zat besi chelation (ke-LAY-shun) terapi, dan suplemen asam folat. pengobatan lain telah dikembangkan atau sedang diuji, tetapi mereka digunakan lebih jarang.

Pengobatan standar

Transfusi darah

Transfusi sel darah merah adalah pengobatan utama sebagai obat thalasemia untuk orang yang memiliki thalassemia sedang atau berat. Perawatan ini memberikan sel darah merah yang sehat dengan hemoglobin normal.

Selama transfusi darah, jarum yang digunakan untuk menyisipkan intravena (IV) baris ke salah satu pembuluh darah Anda. Melalui jalur ini, Anda menerima darah yang sehat. Prosedur biasanya memakan waktu 1 sampai 4 jam.

Sel darah merah hidup hanya untuk sekitar 120 hari. Jadi, Anda mungkin perlu transfusi berulang untuk menjaga pasokan sehat sel darah merah.

Jika Anda memiliki penyakit hemoglobin H atau beta thalassemia intermedia, Anda mungkin perlu transfusi darah pada kesempatan. Misalnya, Anda mungkin memiliki transfusi ketika Anda memiliki infeksi atau penyakit lainnya, atau ketika anemia Anda cukup parah untuk menyebabkan kelelahan.

Jika Anda memiliki beta thalassemia mayor (anemia Cooley), Anda mungkin akan membutuhkan transfusi darah secara teratur (sering setiap 2 sampai 4 minggu). transfusi ini akan membantu Anda mempertahankan hemoglobin normal dan tingkat sel darah merah.

Transfusi darah memungkinkan Anda untuk merasa lebih baik, menikmati kegiatan normal, dan hidup sampai dewasa. Perawatan ini menyelamatkan nyawa, tapi mahal dan membawa risiko penularan infeksi dan virus (misalnya, hepatitis). Namun, risikonya sangat rendah di Amerika Serikat karena skrining darah hati.

Iron Chelation Therapy

Hemoglobin dalam sel darah merah adalah protein kaya zat besi. Dengan demikian, transfusi darah secara teratur dapat menyebabkan penumpukan zat besi dalam darah. Kondisi ini disebut kelebihan zat besi. Ini merusak hati, jantung, dan bagian lain dari tubuh.

Untuk mencegah kerusakan ini, dokter menggunakan terapi khelasi zat besi untuk membuang kelebihan zat besi dari tubuh. Dua obat yang digunakan untuk terapi khelasi besi.

Deferoxamine adalah obat cair yang diberikan perlahan-lahan di bawah kulit, biasanya dengan pompa portabel kecil yang digunakan dalam semalam. Terapi ini membutuhkan waktu dan dapat sedikit menyakitkan. Efek samping termasuk masalah dengan penglihatan dan pendengaran.

Deferasirox adalah pil diambil sekali sehari. Efek samping termasuk sakit kepala, mual (perasaan sakit perut), muntah, diare, nyeri sendi, dan kelelahan.

Asam Folat Suplemen

Asam folat adalah vitamin B yang membantu membangun sel-sel darah merah yang sehat. Dokter mungkin merekomendasikan suplemen asam folat di samping pengobatan dengan transfusi darah dan / atau terapi khelasi zat besi.

Perawatan lain

perawatan lain untuk thalassemia telah dikembangkan atau sedang diuji, tetapi mereka digunakan lebih jarang.

Darah dan Sumsum Stem Sel Transplantasi

Sebuah darah dan sel induk sumsum transplantasi menggantikan sel-sel induk yang rusak dengan yang sehat dari orang lain (donor). Sel induk adalah sel-sel di dalam sumsum tulang yang membuat sel-sel darah merah dan jenis-jenis sel darah.

Sebuah transplantasi sel induk adalah satu-satunya pengobatan yang dapat menyembuhkan talasemia. Tetapi hanya sejumlah kecil orang yang memiliki thalassemia berat dapat menemukan kecocokan donor yang baik dan memiliki prosedur berisiko.

Untuk informasi lebih lanjut, pergi ke Topik Kesehatan Darah dan Sumsum Stem artikel Transplantasi Sel.

Perawatan Future mungkin

Para peneliti sedang bekerja untuk menemukan pengobatan baru untuk thalassemia. Sebagai contoh, ada kemungkinan suatu hari nanti untuk menyisipkan gen hemoglobin normal menjadi sel induk dalam sumsum tulang. Hal ini akan memungkinkan orang yang memiliki thalassemia untuk membuat sel-sel mereka sendiri yang sehat berwarna merah darah dan hemoglobin.

Para peneliti juga sedang mempelajari cara-cara untuk memicu kemampuan seseorang untuk membuat hemoglobin janin setelah lahir. Jenis hemoglobin ditemukan pada janin dan bayi baru lahir. Setelah lahir, tubuh beralih ke membuat hemoglobin dewasa. Membuat hemoglobin lebih janin mungkin menebus kurangnya hemoglobin dewasa yang sehat.

mengobati Komplikasi

pengobatan yang lebih baik sekarang memungkinkan orang yang memiliki thalassemia sedang dan berat untuk hidup lebih lama. Akibatnya, orang-orang ini harus menghadapi komplikasi yang terjadi dari waktu ke waktu.


Bagian penting dari mengelola thalassemia adalah mengobati komplikasi. Pengobatan mungkin diperlukan untuk jantung atau penyakit hati, infeksi, osteoporosis, dan masalah kesehatan lainnya.

OBAT THALASEMIA

obat thalasemiaPerawatan untuk thalasemia dapat sangat bervariasi sesuai dengan keadaan individu dan gejala yang muncul. Beberapa pasien mungkin membawa mutasi gen tetapi tidak mengalami gejala, juga dikenal sebagai pembawa diam, yang biasanya tidak akan memerlukan pengobatan apapun. Di sisi lain, pasien mungkin mengalami gejala yang signifikan dan menjadi bergantung pada obat-obatan biasa.

Individu dengan mutasi gen tunggal yang mempengaruhi bagian beta dari hemoglobin atau mutasi ganda mempengaruhi bahwa alpha bagian biasanya memiliki gejala-gejala ringan dari talasemia, dikenal sebagai thalasemia intermedia. Jika mutasi gen lebih yang hadir, tingkat keparahan gejala umumnya meningkat.

Tergantung pada kasus individu dan gejala menyajikan, pengobatan mungkin tidak diperlukan dan harus dicari pada dasar yang diperlukan. Untuk pasien dengan jenis sedang atau berat dari thalasemia, transfusi darah sering diperlukan secara sering.

Modifikasi gaya hidup

Awalnya, terutama untuk kasus-kasus ringan talasemia, individu harus melakukan modifikasi kecil untuk diet dan gaya hidup mereka untuk membantu dalam pengelolaan kondisi.

Hal ini penting untuk makan diet seimbang dengan makanan bergizi segar, karena hal ini dapat membantu pasien merasa lebih berenergi. Dalam beberapa kasus, suplemen asam folat dapat direkomendasikan untuk mendorong pertumbuhan darah merah sel dan kalsium dan vitamin D untuk kekuatan tulang menambahkan.

Karena peningkatan risiko individu dengan thalasemia mengalami kelebihan zat besi, dianjurkan untuk menghindari kelebihan zat besi. Untuk alasan ini, vitamin atau suplemen yang mengandung zat besi biasanya harus dihindari.

Selain itu, mengambil langkah untuk mengurangi risiko infeksi dapat bermanfaat. Ini termasuk mencuci tangan sering dan menghindari kontak dengan orang-orang yang sakit. Imunisasi untuk melindungi dari influenza, meningitis, penyakit radang paru dan hepatitis B juga dianjurkan.

Transfusi darah

Beberapa pasien akan membutuhkan transfusi darah sebagai obat thalasemia secara teratur atau dalam keadaan tertentu, seperti setelah operasi, melahirkan bayi atau mengalami komplikasi dari kondisi tersebut.

Perawatan ini memasok tubuh dengan sel darah merah dan hemoglobin normal. Infus intravena diberikan selama periode 1-4 jam dan sel-sel darah merah beredar dalam tubuh hingga 120 hari. Untuk alasan ini, transfusi berikutnya biasanya dibutuhkan beberapa bulan kemudian, atau 2-4 minggu untuk kasus-kasus yang sangat parah seperti thalasemia mayor.

Efek samping yang umum dari transfusi darah secara teratur adalah membangun dari besi yang menuju overload. Untuk alasan ini, banyak pasien yang
membutuhkan transfusi darah akibatnya memerlukan terapi khelasi besi.

Iron Chelation

Overload besi adalah masalah umum untuk orang dengan talasemia dan banyak pasien memerlukan perawatan untuk mengelola ini, karena dapat merusak jantung, hati dan organ lainnya. Overload dapat terjadi sebagai akibat dari transfusi darah, atau karena peningkatan penyerapan zat besi dari saluran pencernaan yang terkait dengan kondisi ini.

Untuk mengelola kelebihan zat besi, obat oral seperti deferasirox (Exjade) atau deferoxamine ditunjukkan. Ini dapat membantu untuk menurunkan beban besi, sehingga menawarkan tingkat perlindungan untuk organ penting yang mungkin akan terpengaruh.

Transplantasi Sel Punca

Untuk kasus yang parah thalasemia, sel batang atau tulang transplantasi sumsum mungkin menawarkan manfaat. Ini dicadangkan sebagai terapi terakhir-line, namun, sebagai efek samping dapat serius dan, dalam beberapa kasus, fatal.


Perawatan melibatkan dosis tinggi obat-obatan atau terapi radiasi pada tahap awal untuk menghilangkan sel-sel yang sakit dari sumsum tulang. Berikut ini, batang infus sel diberikan dari donor dengan sel yang kompatibel, seperti saudara atau anggota keluarga dekat, untuk mempromosikan pertumbuhan sel-sel sehat.