OBAT PENYAKIT THALASEMIA

Bagaimana Apakah Thalassemia Diobati?

Pengobatan untuk thalassemia tergantung pada jenis dan tingkat keparahan gangguan. Orang yang pembawa atau yang memiliki alpha atau beta thalassemia trait memiliki gejala ringan atau tidak ada. Mereka mungkin akan membutuhkan sedikit atau tanpa pengobatan.

Dokter menggunakan tiga perlakuan standar untuk bentuk sedang dan berat dari thalassemia. Perawatan ini meliputi transfusi darah, zat besi chelation (ke-LAY-shun) terapi, dan suplemen asam folat. pengobatan lain telah dikembangkan atau sedang diuji, tetapi mereka digunakan lebih jarang.

Pengobatan standar

Transfusi darah

Transfusi sel darah merah adalah pengobatan utama sebagai obat thalasemia untuk orang yang memiliki thalassemia sedang atau berat. Perawatan ini memberikan sel darah merah yang sehat dengan hemoglobin normal.

Selama transfusi darah, jarum yang digunakan untuk menyisipkan intravena (IV) baris ke salah satu pembuluh darah Anda. Melalui jalur ini, Anda menerima darah yang sehat. Prosedur biasanya memakan waktu 1 sampai 4 jam.

Sel darah merah hidup hanya untuk sekitar 120 hari. Jadi, Anda mungkin perlu transfusi berulang untuk menjaga pasokan sehat sel darah merah.

Jika Anda memiliki penyakit hemoglobin H atau beta thalassemia intermedia, Anda mungkin perlu transfusi darah pada kesempatan. Misalnya, Anda mungkin memiliki transfusi ketika Anda memiliki infeksi atau penyakit lainnya, atau ketika anemia Anda cukup parah untuk menyebabkan kelelahan.

Jika Anda memiliki beta thalassemia mayor (anemia Cooley), Anda mungkin akan membutuhkan transfusi darah secara teratur (sering setiap 2 sampai 4 minggu). transfusi ini akan membantu Anda mempertahankan hemoglobin normal dan tingkat sel darah merah.

Transfusi darah memungkinkan Anda untuk merasa lebih baik, menikmati kegiatan normal, dan hidup sampai dewasa. Perawatan ini menyelamatkan nyawa, tapi mahal dan membawa risiko penularan infeksi dan virus (misalnya, hepatitis). Namun, risikonya sangat rendah di Amerika Serikat karena skrining darah hati.

Iron Chelation Therapy

Hemoglobin dalam sel darah merah adalah protein kaya zat besi. Dengan demikian, transfusi darah secara teratur dapat menyebabkan penumpukan zat besi dalam darah. Kondisi ini disebut kelebihan zat besi. Ini merusak hati, jantung, dan bagian lain dari tubuh.

Untuk mencegah kerusakan ini, dokter menggunakan terapi khelasi zat besi untuk membuang kelebihan zat besi dari tubuh. Dua obat yang digunakan untuk terapi khelasi besi.

Deferoxamine adalah obat cair yang diberikan perlahan-lahan di bawah kulit, biasanya dengan pompa portabel kecil yang digunakan dalam semalam. Terapi ini membutuhkan waktu dan dapat sedikit menyakitkan. Efek samping termasuk masalah dengan penglihatan dan pendengaran.

Deferasirox adalah pil diambil sekali sehari. Efek samping termasuk sakit kepala, mual (perasaan sakit perut), muntah, diare, nyeri sendi, dan kelelahan.

Asam Folat Suplemen

Asam folat adalah vitamin B yang membantu membangun sel-sel darah merah yang sehat. Dokter mungkin merekomendasikan suplemen asam folat di samping pengobatan dengan transfusi darah dan / atau terapi khelasi zat besi.

Perawatan lain

perawatan lain untuk thalassemia telah dikembangkan atau sedang diuji, tetapi mereka digunakan lebih jarang.

Darah dan Sumsum Stem Sel Transplantasi

Sebuah darah dan sel induk sumsum transplantasi menggantikan sel-sel induk yang rusak dengan yang sehat dari orang lain (donor). Sel induk adalah sel-sel di dalam sumsum tulang yang membuat sel-sel darah merah dan jenis-jenis sel darah.

Sebuah transplantasi sel induk adalah satu-satunya pengobatan yang dapat menyembuhkan talasemia. Tetapi hanya sejumlah kecil orang yang memiliki thalassemia berat dapat menemukan kecocokan donor yang baik dan memiliki prosedur berisiko.

Untuk informasi lebih lanjut, pergi ke Topik Kesehatan Darah dan Sumsum Stem artikel Transplantasi Sel.

Perawatan Future mungkin

Para peneliti sedang bekerja untuk menemukan pengobatan baru untuk thalassemia. Sebagai contoh, ada kemungkinan suatu hari nanti untuk menyisipkan gen hemoglobin normal menjadi sel induk dalam sumsum tulang. Hal ini akan memungkinkan orang yang memiliki thalassemia untuk membuat sel-sel mereka sendiri yang sehat berwarna merah darah dan hemoglobin.

Para peneliti juga sedang mempelajari cara-cara untuk memicu kemampuan seseorang untuk membuat hemoglobin janin setelah lahir. Jenis hemoglobin ditemukan pada janin dan bayi baru lahir. Setelah lahir, tubuh beralih ke membuat hemoglobin dewasa. Membuat hemoglobin lebih janin mungkin menebus kurangnya hemoglobin dewasa yang sehat.

mengobati Komplikasi

pengobatan yang lebih baik sekarang memungkinkan orang yang memiliki thalassemia sedang dan berat untuk hidup lebih lama. Akibatnya, orang-orang ini harus menghadapi komplikasi yang terjadi dari waktu ke waktu.

Bagian penting dari mengelola thalassemia adalah mengobati komplikasi. Pengobatan mungkin diperlukan untuk jantung atau penyakit hati, infeksi, osteoporosis, dan masalah kesehatan lainnya.